淋巴瘤是一组异质性的肿瘤性疾病,起源于发生突变的单个淋巴细胞,突变后的淋巴细胞具有增殖和生存优势。淋巴瘤可发生于身体的任何部位,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受到累及。无痛性、进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性的临床表现,可伴有某些器官的受压迫症状。病变侵犯结外组织,如胃肠道、骨骼或皮肤等,则表现为相应组织器官受损的症状,当淋巴瘤浸润骨髓时可形成淋巴瘤细胞白血病,常有发热、消瘦、盗汗等全身症状。根据组织病理学特征将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,85%的淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤。
T细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤是一种B细胞淋巴瘤,大多起源于生发中心,主要累及淋巴结、脾、肝脏和骨髓,特点是淋巴结进行性肿大,典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎症细胞的特征背景中,并伴有不同程度的纤维化。霍奇金淋巴瘤的发病率以北美、北欧最高,东亚的发病率较低。2008年WHO(世界卫生组织)分类中,将霍奇金淋巴瘤分为经典型和结节性淋巴细胞优势型,前者又分为结节硬化型、混合细胞型、富含淋巴细胞型和淋巴细胞削减型,组织分型与预后有密切关系。经典型霍奇金淋巴瘤中以结节硬化型最常见,混合细胞型次之,其他各型均较少见。
非霍奇金淋巴瘤是由于免疫系统的细胞在分化的不同阶段发生突变而致,其淋巴结病变常表现为多中心起源,或越过邻近淋巴结向远处淋巴结跳跃式播散。侵袭性的非霍奇金淋巴瘤常累及结外淋巴组织,发展迅速,镜下正常淋巴结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可以消失。不同来源的非霍奇金淋巴瘤细胞的免疫表型、染色体核型、受累基因及临床表现不同,从而形成各种亚型。正常免疫细胞转化为恶性淋巴瘤细胞,可能存在特定的遗传学和分子遗传学异常,部分非霍奇金淋巴瘤亚型原癌基因的激活与特定的遗传学异常有关。2008年WHO(世界卫生组织)淋巴肿瘤分类结合了形态学、免疫学、遗传学和临床的特征,将非霍奇金淋巴瘤分为B细胞肿瘤、T/NK细胞肿瘤两大类。
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