6张图教你读懂轻链型淀粉样变性

来源：西安高新医院有限公司点击：9300 大 中 小 打印

淀粉样变性（Amyloidosis）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体、血管等多种器官和组织。

至今发现，大约有31种不同蛋白质沉积导致不同类型淀粉样变性疾病的发生，而系统性轻链型（AL型）淀粉样变性是临床最常见的一种类型。

一、淀粉样变性的主要类型

二、AL型淀粉样变的诊断标准

组织学诊断标准

（1）刚果红染色阳性，高锰酸钾预处理后仍为阳性，在偏振光下呈苹果绿色双折光；

（2）免疫球蛋白游离轻链（κ、λ）抗体免疫组化或免疫荧光检查结果为单一轻链阳性；

（3）电镜下可见细纤维状结构，无分支，僵硬，排列紊乱。

1、AL型淀粉样变性诊断流程

2、AL型淀粉样变性预后影响因素

3、AL型淀粉样变性的治疗方案

病情严重程度未确定的MGUS患者不要求立即化疗，可每3个月随访1次，检查指标包括血清游离轻链(FLC)、碱性磷酸酶、肌钙蛋白、NT-proBNP、血肌酐和尿蛋白。一旦发现器官受累的证据，应立即开始治疗。

4、AL型淀粉样变性患者血液学缓解标准